El Golgi készülék Az eukarióta sejtek egyik legfontosabb organellumja. Az endomembrán rendszer alapvető részét képezi, és alapvető szerepet játszik a különböző molekulák osztályozásában, módosításában és eloszlásában a sejten belül. Jelentősége ellenére sokan nem ismerik részletesen ennek az organellumnak a működését, jellemzőit, és milyen következményei vannak a szervezet működési zavarának.
Ebben a cikkben részletezzük mindazt, amit tudnia kell a a Golgi-készülék funkciója, szerkezete, jelentősége a sejtek számára és jelentősége különböző betegségekben.
Mi az a Golgi-készülék?
El Golgi készülék Minden eukarióta sejtben jelen lévő organellum. Főleg a fehérjék és lipidek feldolgozásáért és szállításáért felelős a sejtben. Úgy is ismert, mint Golgi komplexus o diktazom növényekben, bár minden kifejezés ugyanarra a szerkezetre utal.
A sejtmag és az endoplazmatikus retikulum közelében található Golgi-készülék egyfajta "csomagoló üzemként" működik a sejten belül. Az endoplazmatikus retikulumban szintetizált fehérjékkel és lipidekkel megtöltött vezikulákat fogadja, szükség szerint módosítja, majd végső rendeltetési helyükre juttatja a citoplazmában vagy a sejten kívül.
Ez az organellum a sejt típusától függően változó számú zsákból, ill ciszternák, amelyek egymásra rakott lemezszerű membránszerkezetek, amelyek különféle fehérjéket vagy lipideket tartalmaznak. A növényi sejtekben több száz Golgi-készülék lehet szétszórva a citoplazmában, míg az állati sejtekben sejtenként általában 10 és 20 között van.
Az eszközt először a 19. század végén írták le, és az olasz tudósról nevezték el Camillo Golgi, aki részletesen dokumentálta felépítését. A 20. század második felében az elektronmikroszkópia segítségével megfigyelései pontosságát igazolták.
A Golgi-apparátus felépítése
A Golgi-készülék három különböző funkcionális régióra osztható:
- Cis-Golgi régió: Az endoplazmatikus retikulumhoz legközelebbi. Ez a régió a retikulumban újonnan szintetizált fehérjéket és lipideket hordozó vezikulákat fogad.
- Mediális régió: A szállított molekulák legtöbb módosítása itt történik, például szénhidrátok vagy foszfátok hozzáadása a fehérjékhez.
- Trans-Golgi régió: Ez a szakasz van a legközelebb a plazmamembránhoz, és előkészíti a vezikulákat a sejten belüli vagy kívüli meghatározott rendeltetési helyükre történő elküldésre.
A Golgi-készüléket alkotó ciszternákat csövek és vezikulák kötik össze, amelyek fehérjéket és lipideket szállítanak az organellum különböző területein. Ezek a kapcsolatok lehetővé teszik a molekulák rendezett szegregációját és módosítását különböző szinteken.
A ciszternák száma minden Golgi-készülékben változó, és a legtöbb esetben 4 és 8 között lehet, bár egyes sejtekben akár 60 egymásra halmozott ciszterna is lehet. Mindegyiknek sajátos funkciója van a molekulák feldolgozásában és módosításában. A ciszternákat rostos fehérjék mátrixa tartja össze, amely szerkezeti stabilitást biztosít.
Golgi készülék funkciója
El Golgi készülék Számos kulcsfontosságú funkciót tölt be a sejtben, amelyek közül a legfontosabb a sejtből érkező fehérjék és lipidek osztályozása, módosítása és csomagolása. endoplazmatikus retikulum. Az alábbiakban felsoroljuk fő funkcióit:
- Módosítsa a fehérjéket és a lipideket: A Golgi-készülékbe kerülve számos fehérje és lipid kémiai módosulásokon megy keresztül, mint például glikoziláció, foszforiláció és szulfatálás, amelyek elengedhetetlenek ahhoz, hogy ezek a molekulák végleges szerkezetük és funkciójuk elnyeréséhez.
- Kiválasztó hólyagokat képez: A Golgi-készülék az újonnan módosított fehérjéket és lipideket vezikulákba csomagolja, amelyeket aztán a sejt különböző részeibe szállítanak, vagy exocitózissal kilökődnek a sejtből.
- Glikoprotein szekréció: A Golgi-készülék glükózt és más szénhidrátokat tartalmazó fehérjéket is kiválaszt.
- Lizoszóma termelés: A lizoszómák, a sejtemésztésért felelős organellumok a Golgi-apparátus által csomagolt fehérjékből jönnek létre.
Funkciójának érdekes aspektusa, hogy az előállított hólyagoknak különböző céljai lehetnek:
- Konstitív szekréciós vezikulák: Ezek a vezikulák fehérjéket szállítanak, amelyek a sejt belsejéből szabadulnak fel az exocitózisnak nevezett folyamat során. A felszabaduló fehérjék az extracelluláris környezetben hatnak.
- Szabályozott szekréciós vezikulák: Bár a sejten kívüli fehérjék felszabadítására is szolgálnak, ezek a vezikulák a sejtben tárolódnak mindaddig, amíg egy specifikus jelet nem kapnak, amely kiváltja exocitózisukat.
- lizoszómális vezikulák: Ezek a vezikulák az emésztő fehérjéket a lizoszómákba szállítják, amelyek felelősek az extracelluláris anyagok vagy a sejthulladék lebontásáért.
Szállító mechanizmus a Golgi készülékben
A Golgi-készüléken keresztüli fehérjetranszport számos elméleti modellt követ. Bár nem teljesen világos, hogyan megy végbe ez a folyamat, két fő modellt javasolunk:
- Tankérés modell: Ezen elmélet szerint a ciszternák a Trans-Golgi régió felé haladva mozognak és érnek, és magukkal viszik a bennük lévő fehérjéket és lipideket.
- Hólyagos transzport modell: Ebben a modellben a Golgi egy stabil szerkezet, és a fehérjéket a ciszternák között vezikulákon keresztül szállítják, amelyek egyik részből a másikba szállítják őket.
Lehetséges, hogy mindkét mechanizmus egyidejűleg lép fel, a sejt típusától és a szállítandó fehérjék természetétől függően.
A Golgi-apparátus jelentősége és kapcsolata a betegségekkel
A Golgi-készülék megfelelő működése kulcsfontosságú a sejtek túléléséhez és számos, a szervezetben lezajló élettani folyamathoz. Ennek az organellumnak a hibái azonban súlyos betegségeket válthatnak ki.
Az egyik legjobb példa a mucolipidosis II, egy ritka genetikai betegség, amely a Golgi-készülék fehérjefelismerő gépezetét érinti. Ebben a betegségben a lizoszómák bizonyos létfontosságú fehérjék hiánya miatt nem tudják megfelelően végrehajtani a sejtemésztést, ami emésztetlen anyagok felhalmozódását okozza. Ez a rendellenesség általában fiatal korban végzetes.
A Golgi-készülék hibás működéséhez kapcsolódó egyéb rendellenességek közé tartozik Angelman-szindróma-ban Ducheme izomdisztrófia és a rák egyes formái. Úgy gondolják, hogy ezekért a rendellenességekért a Golgi ciszternae szervezetének hibái vagy a hólyagos mechanizmusok felelősek.
A Golgi-készülék alapvető szerepet játszik a fehérjék és lipidek feldolgozásában és szállításában az eukarióta sejtekben. Szervezeti funkciója révén lehetővé teszi a sejteknek, hogy fenntartsák szerkezetüket, kommunikáljanak egymással, és reagáljanak a külső jelzésekre. Ha ez az organellum meghibásodik, a hatások pusztítóak lehetnek, és potenciálisan halálos betegségekkel járhatnak.